为什么血友病又被叫做“王室病”？

众所周知，血友病是一种先天性遗传性疾病，今天小编就给大家介绍一下为什么血友病又被叫做“王室病”。

操作方法

（01）血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和血友病C（丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

（02）而出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。血友病也会带来一系列的并发症，包括血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛肌肉萎缩等；局部血管受压迫可引起组织坏死；舌、口腔底部、扁桃体咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难，甚至窒息而死等情况

（03）血友病被称为“王室病”来源于19世纪20年代欧洲皇室系统出现血友病的原因。维多利亚女王是血友病基因携带者，因此维多利亚女王以将血友病带入欧洲王室而闻名，由于她的父系和母系祖先都没有血友病遗传史，因此科学家推测在维多利亚身上发生了基因突变而成为血友病基因携带者。维多利亚女王的儿女同欧洲各国王室进行联姻，将血友病传染给了欧洲许多王室家族。因此血友病被称为“王室病”

（04）关于血友病的治疗，血友病患者应该在血友病诊疗中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。如果发生急性出血，为避免延误治疗，可以在综合关怀团队的指导下在附近的医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。并且家庭成员应当去医院检查是否携带血友病基因，以防给子女后代带来诸多不便。